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2020年8月11日 星期二

鉛中毒

人類開採與使用鉛的歷史已有數千年,而關於鉛中毒的描述最早則可追溯到西元前兩千年。以往我以為台灣沒有什麼重金屬冶煉工業,雖然課本上有這個病,但是應該不太會遇到吧。然而,近來傳出某市議員全家中毒的事件,而且影響範圍超乎想像。今天來講講鉛中毒。

雖然存在巨大的爭議,有歷史學者認為羅馬帝國的衰落跟鉛中毒有關。鉛不會快速從人體內排出,而是形成磷酸鹽累積在骨中。學者利用赫庫蘭尼姆古城裡的骨骼所進行的化學分析發現,鉛濃度達到了 84 ppm。 (古希臘山洞發現的骨骼含 3 ppm 鉛,現代美國人和英國人骨骼中 20~50 ppm的鉛含量) 

古羅馬自來水系統以使用鉛管而聞名,但古羅馬人體鉛的主要來源並非自來水;古羅馬工程師在建設供水系統時、已經盡量的減少鉛管的使用,而古羅馬供水系統長年流動又多輸送硬水、會大幅減少鉛的溶出量,古羅馬自來水平均含鉛量仍符合現代衛生標準。供水系統禁用鉛管是現代才開始實施的,目前許多國家也尚未全面汰換舊有的鉛管。台北市在 2015 年 10 月爆發鉛水管事件,引發用水疑慮,目前水表前端道路空間的鉛管汰換完成,但是仍有部分老舊公寓的水管沒有換新。

在古代,除了蜂蜜之外沒有太多調味品。羅馬人發現用鉛製容器將發酸的酒煮沸能得到一種高甜度的糖漿,羅馬人稱之為「薩帕」(sapa)。薩帕可說是史上最早的人工代糖之一,成分為含有二價的醋酸鉛,它可以為葡萄酒、瓜果和肉菜的調味,有些羅馬婦女也用作美容,在軍隊的儲糧中也常常作為食品防腐劑。

工業社會中,金屬冶煉的時候會釋放含有鉛的氣體,包括拆船、電池、纜線、顏料、彈藥、儲油罐修理都可能會暴露在這樣的氣體當中。這些氣體會經由皮膚或肺部進到體內累積。工業以外,自家釀製威士忌、中藥、陶器、室內射擊場、子彈、人造草皮都可能含有鉛。也有人把鉛化物混在非法大麻當中以增加重量。

鉛中毒對神經系統造成的影響跟年齡有關。通常在小孩子比較會產生急性腦病變,而在成人比較常是周邊神經病變。

小孩子的表現通常是腸胃不舒服之後開始出現行為異常、意識混亂、嗜睡、局部或全身性抽搐,在比較嚴重的個案可能甚至會腦壓升高而昏迷。解剖時通常會發現腦部腫脹、血管充血,血管周圍滲出液,白質水腫,神經元喪失。

成人比較不會有腦病變,但是行為和認知功能改變有時候會看到。成人通常會產生動作神經為主的周邊神經病變,表現為雙手腕或合併雙腳板下垂,或是全身無力合併遠端肌肉萎縮和肌束顫動。有時候會合併腸胃不舒服、小球性貧血、高尿酸、氮血症。通常神經病變如果是亞急性發生,感覺症狀不會太嚴重或是被運動症狀遮蔽,但是如果是慢性產生的感覺神經病變也會很明顯。肌腱反射通常會減弱或是消失。如果病人口腔衛生不好的話可以發現牙齦邊緣有紫藍色的鉛線 (Burton's Line)。

昆明柏德口腔医院

鉛中毒可以經由抽血和驗尿檢查出來。血中鉛超過 40 µg/100 mL 就會對神經傳導速度產生影響,而超過 70 µg/100 mL 代表有害。一般工業環境下,如果單一次抽血超過 30 µg/100 mL或是兩次間隔一個月都超過 20 µg/100 mL就應該換工作環境。

鉛會抑制生成紫質 (porphyrin) 的一些酵素 (erythrocyte δ-aminolevulinic acid dehydratase, etc)。因此會增加紅血球的 protoporphyrin 並增加尿中 δ-aminolevulinic acid 和 coproporphyrin 的排出。如果給 EDTA 做螯合試驗,會發現尿中的鉛增加。電生理的研究不多,大多顯示遠端軸索運動和感覺神經病變。人類神經切片也是類似的結果。但是動物實驗中鉛中毒的神經病變卻是去髓鞘病變。目前已知鉛會造成早期粒線體變化,但是詳細的生化機轉目前仍然不明。

鉛造成的腦病變治療大部分以支持性治療為主,如果產生腦腫可以使用類固醇。有症狀的鉛中毒可以使用螯合物 dimercaprol or 2,3-dimercaptopropane sulfonate。但是螯合治療並不會加速恢復。沒有比預防更好的治療,但是螯合治療不能用來預防持續暴露於鉛環境的中毒。因為很大一部分的鉛會存在骨頭哩,一開始治療的時候會把鉛移到血和軟組織中,因此血中鉛濃度會上升。一般至少要使用螯合治療到鉛的排出達穩定量。

下一篇,我們來說說跟鉛丹很像的硃砂。

2019年5月4日 星期六

Myasthenia Gravis 重症肌無力

Nature Reviews Disease Primersvolume 5, Article number: 31 (2019)

這是一種不算太少見的神經肌肉疾病,每一萬個人有一兩個人有這樣的疾病。早在 1895 德國醫師 Jolly 描述這個病為 myasthenia gravis pseudo-paralytica。要認識這個病,得先認識神經如何讓肌肉動的。

Nature Reviews Neurology volume 12, pages 259–268 (2016)

首先,神經必須和肌肉有連結,才能傳遞訊號,這個連結的地方叫做運動終板。在這個交界的地方,帶有興奮訊號的神經細胞會釋放出乙烯膽鹼,乙烯膽鹼傳到肌肉上的受器,會讓肌肉上的鈣離子通道打開,產生動作電位造成肌肉收縮。神經細胞丟不出乙烯膽鹼,丟出不夠,或是肌肉細胞接收不到乙烯膽鹼來都會造成疾病。近年來研究發現這個特殊的運動終板結構,必須依靠一些特殊的蛋白質來維持結構,這些蛋白質若是有異常,也會導致類似的症狀。常見造成這些蛋白質功能異常的原因主要是自體免疫疾病,少部分是基因造成。


臨床上,女性比男性多,患者會有肌肉越用越沒有力氣的狀況,休息一下又會改善。聽起來有沒有像公主病?全身的骨骼肌都會被影響到,輕微的可能只有眼皮比較下垂,嚴重的甚至影響到呼吸。神經生理檢查可以發現重複電刺激之下,肌肉的反應下降。抽血可以檢驗自體免疫抗體量。有一部分的人會跟腫瘤有關,切除腫瘤會改善肌無力發作頻率和嚴重程度。

典型的病人使用 Mestinon (俗稱大力丸)會改善症狀。急性發作的時候依照嚴重度不同可能需要高劑量的類固醇、換血或是免疫球蛋白來治療。長期治療可能需要低劑量類固醇或免疫抑制的藥物。若是對藥物效果不佳,且症狀很嚴重的甚至需要考慮自體幹細胞移植。患者要注意避免特殊會造成神經肌肉副作用的藥物,以免加重肌無力的狀況。平常則要維持運動,保持良好生活習慣,以免急性發作。

2019年1月28日 星期一

Carpal tunnel syndrome

Carpal tunnel syndrome = entrapment neuropathy of the median nerve at the wrist.
    Paresthesias

    Pain localized to the wrist or radiate to the forearm, arm and rarely shoulder.
    Nocturnal paresthesia awaken from sleep
    Sensory involved early
    Weakness: buttoning shirts, opening jars, or turning doorknobs
    Neurologic examination:
        Tinel's sign, Phalen's maneuver,
         weakness of thumb abduction and opposition
    NCV findings:
        (1) slowing of the distal motor and sensory latency in the median nerve
        (2) decreased SAP amplitude in the median nerve
        (3) decreased CMAP amplitude in the median nerve
        (4) prolong minimum F wave latency
    EMG findings:
        APB: normal when mild
                       abnormal:
        PT, FCR, triceps, extensor digitorum communis: to exclude C6-C7 radiculopathy
        FDI: to exclude C8-T1 radiculopathy

2019年1月21日 星期一

漸凍人

有些人可能不知道什麼是"漸凍人",但是你可能聽過"霍金" (Stephen William Hawking),或是"冰桶挑戰"。

學術上完整的名稱叫做"肌萎縮側索硬化症" amyotrophic lateral sclerosis,它是運動神經元的一種疾病。物理學家霍金,就是罹患這樣的疾病。在台灣每年十萬人有零點五的發生率,其實比樂透頭獎容易發生。

什麼是運動神經元?
我們的大腦分很多部分,其中有些神經負責運動,他們會傳遞關於運動訊號到脊髓,在脊髓裡面也會再計算,然後訊號藉由運動神經細胞分出的運動神經到肌肉,由肌肉執行運動。於是,所謂的運動神經元,就包括了這一路上從大腦到脊髓最後傳到肌肉上的神經細胞們。

這個疾病到底怎樣發生的,其實目前還沒有很清楚。有很多種假說,但是都沒有很好的解釋。可能與基因突變產生不正常的蛋白質被不正常代謝引起發炎反應有關。

傳統診斷這樣的疾病有幾個重要的症狀,首先,一定要有漸進性的肌肉無力。其次,必須同時有上運動神經元症狀與下運動神經元症狀。而且必須排除其他疾病,常見的譬如頸椎間盤突出等疾病。
    上運動神經元症狀包括肌肉張力變強、僵直、深部反射變強
    下運動神經元症狀包括肌肉萎縮、肌肉顫動
近年來,因為基因技術進步,已經發現不少常見造成疾病的基因突變位點。學術上基因檢測結果也可以作為上或下運動神經元症狀。(但是國健署的標準目前沒有承認這個結果)

基本上,每個病人的病程進展不一樣,有人很快惡化到臥床甚至呼吸衰竭死亡,有人則可以在很好的照顧下活很多年,甚至霍金仍可以發表偉大的物理學研究。目前台灣只有一種藥物 (銳力得) 可以延緩疾病進展。然而很多藥物研究正在進行中。

我們希望有一天可以治愈這樣的疾病,但是現階段顯然最重要的是要如何和疾病共存。除了持續藥物相關研究之外,與病人最相關的是照顧方面的問題。因為很多肌肉都會被影響到,所以病人除了四肢無力之外,吞嚥與呼吸是影響生活最關鍵的。

一般若是吞嚥功能不好,病患可以考慮放置鼻胃管或是做經皮胃造口,如此一來,可以減少因為吞嚥功能不好導致食物或口水掉入呼吸道,進而引起吸入性肺炎。目前,台灣人普遍對於經皮胃造口的接受度較歐美病患低,但是胃造口比較美觀,而且其實對於臥床的病患家屬而言比鼻胃管好照顧。

呼吸肌肉被影響的病患換氣會不足,容易產生二氧化碳堆積,血中二氧化碳太高,人會昏昏沉沉的甚至意識不清。通常一開始是睡覺時最容易換氣不足。若有這樣的情形,可以選擇夜間或間歇性戴正壓面罩式呼吸器幫助呼吸,減少呼吸所需要做的功。

2018年6月12日 星期二

阿嬤你怎麼沒感覺?


相信很多人看過這個廣告,但今天不是來賣藥,而是要來說說糖尿病的周邊神經病變。

糖尿病很多人都聽過,但是周邊神經病變聽起來就是很拗口難懂的東西。痾,其實也不會太難懂,只是這個詞比較專業一點點。首先,周邊神經,就是相對於中樞神經的神經。啥米東西啦?簡單說就是除了腦子和脊隨之外的神經。嗯,還是不懂,沒關係,那其實就是一般想像手腳皮膚下面一條一條的神經。


好的,所以今天的主題是關於糖尿病會造成周邊神經有病這樣。

為什麼糖尿病會造成周邊神經有病?我們都知道,糖尿病,就是血糖高的一種病。過高的血糖會影響蛋白質功能表現、容易導致小動脈硬化,造成神經傳導變慢、血管堵塞神經缺養受損。


臨床上最常見的表現是像影片中的阿嬤那樣,感覺變差。但是也有一部分的人,表現出疼痛或是麻。因為感覺變得比較不好,所以病人容易受傷而不自知,導致傷口照顧不好容易感染,嚴重的甚至需要截肢才能保命。這些病人的感覺比較差,所以閉著眼睛站著可能也無法平衡,因此晚上不開燈的時候容易跌倒。

有糖尿病的人都會有這個情況嗎?那也不一定。但是血糖控制越差,糖尿病罹病的時間越久,就越容易有這樣的狀況產生。當然,其他產生心血管的危險因子、腎功能不好也是有可能增加神經痛病變的危險因子和嚴重程度。

怎麼知道有沒有這樣的情況?簡單測試就是看看對於東西的觸感是不是有變鈍、洗澡時冷熱水感覺有沒有異常。如果真的還是很擔心,可以做神經傳導檢查看神經的傳導有沒有問題。

已經神經變差了怎麼辦?阿因為神經長的慢,退化比較快,所以平常要花更多時間精神來保養。已經變差的話最重要的就是不要再繼續變差,所以血糖要更努力控制,除了飲食,必要時也要用上口服藥物或是胰島素。再來,要保護腳不要受傷,所以盡量要穿襪子,家裡地板雜物不要亂放,盡量開燈活動多注意腳步。

以上,希望看完這篇的你,可以學會一些關於糖尿病的周邊神經病變的知識,幫助阿嬤有感覺。

2018年6月10日 星期日

Anterior Interosseous Syndrome



Anterior Interosseous Nerve 是 median nerve 的一個純運動神經分支,又稱作 Kiloh-Nevin syndrome。

病因通常是因為外傷骨折、纖維組織、flexor pollicis longus 有副頭壓迫神經、脊椎手術時長時間趴著、血管異常、腫瘤轉移到手臂、Parsonage-Turner syndrome。曾經有報導過 CMV 感染造成雙側 AIN。

臨床表現:

1. 上手臂或手臂鈍鈍的疼痛,持續幾小時到幾天。因為手腕的一些感覺神經會走在一起,常常一起傷到
2. 前臂 pronator 會比較無力,AIN 很少支配 pronator teres 。
3. 拇指、食指、中指的最後一節屈曲無力
4. 沒辦法用拇指和中指捏出一個圓圈
5. 感覺是正常的。

** Pseudoanterior interosseous nerve syndrome
臨床表現和 Anterior Interosseous syndrome 一樣,但是影響到 median nerve 更近端的肌肉 (像是 pronator teres 或是 flexor carpi radialis) 或是更近端的感覺神經 (像是食指和拇指的感覺)

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