Carpal tunnel syndrome

Carpal tunnel syndrome = entrapment neuropathy of the median nerve at the wrist.
    Paresthesias

    Pain localized to the wrist or radiate to the forearm, arm and rarely shoulder.
    Nocturnal paresthesia awaken from sleep
    Sensory involved early
    Weakness: buttoning shirts, opening jars, or turning doorknobs
    Neurologic examination:
        Tinel's sign, Phalen's maneuver,
         weakness of thumb abduction and opposition
    NCV findings:
        (1) slowing of the distal motor and sensory latency in the median nerve
        (2) decreased SAP amplitude in the median nerve
        (3) decreased CMAP amplitude in the median nerve
        (4) prolong minimum F wave latency
    EMG findings:
        APB: normal when mild
                       abnormal:
        PT, FCR, triceps, extensor digitorum communis: to exclude C6-C7 radiculopathy
        FDI: to exclude C8-T1 radiculopathy

漸凍人

有些人可能不知道什麼是"漸凍人"，但是你可能聽過"霍金" (Stephen William Hawking)，或是"冰桶挑戰"。

學術上完整的名稱叫做"肌萎縮側索硬化症" amyotrophic lateral sclerosis，它是運動神經元的一種疾病。物理學家霍金，就是罹患這樣的疾病。在台灣每年十萬人有零點五的發生率，其實比樂透頭獎容易發生。

什麼是運動神經元？
我們的大腦分很多部分，其中有些神經負責運動，他們會傳遞關於運動訊號到脊髓，在脊髓裡面也會再計算，然後訊號藉由運動神經細胞分出的運動神經到肌肉，由肌肉執行運動。於是，所謂的運動神經元，就包括了這一路上從大腦到脊髓最後傳到肌肉上的神經細胞們。

這個疾病到底怎樣發生的，其實目前還沒有很清楚。有很多種假說，但是都沒有很好的解釋。可能與基因突變產生不正常的蛋白質被不正常代謝引起發炎反應有關。

傳統診斷這樣的疾病有幾個重要的症狀，首先，一定要有漸進性的肌肉無力。其次，必須同時有上運動神經元症狀與下運動神經元症狀。而且必須排除其他疾病，常見的譬如頸椎間盤突出等疾病。
    上運動神經元症狀包括肌肉張力變強、僵直、深部反射變強
    下運動神經元症狀包括肌肉萎縮、肌肉顫動
近年來，因為基因技術進步，已經發現不少常見造成疾病的基因突變位點。學術上基因檢測結果也可以作為上或下運動神經元症狀。（但是國健署的標準目前沒有承認這個結果）

基本上，每個病人的病程進展不一樣，有人很快惡化到臥床甚至呼吸衰竭死亡，有人則可以在很好的照顧下活很多年，甚至霍金仍可以發表偉大的物理學研究。目前台灣只有一種藥物 (銳力得) 可以延緩疾病進展。然而很多藥物研究正在進行中。

我們希望有一天可以治愈這樣的疾病，但是現階段顯然最重要的是要如何和疾病共存。除了持續藥物相關研究之外，與病人最相關的是照顧方面的問題。因為很多肌肉都會被影響到，所以病人除了四肢無力之外，吞嚥與呼吸是影響生活最關鍵的。

一般若是吞嚥功能不好，病患可以考慮放置鼻胃管或是做經皮胃造口，如此一來，可以減少因為吞嚥功能不好導致食物或口水掉入呼吸道，進而引起吸入性肺炎。目前，台灣人普遍對於經皮胃造口的接受度較歐美病患低，但是胃造口比較美觀，而且其實對於臥床的病患家屬而言比鼻胃管好照顧。

呼吸肌肉被影響的病患換氣會不足，容易產生二氧化碳堆積，血中二氧化碳太高，人會昏昏沉沉的甚至意識不清。通常一開始是睡覺時最容易換氣不足。若有這樣的情形，可以選擇夜間或間歇性戴正壓面罩式呼吸器幫助呼吸，減少呼吸所需要做的功。

兒虐

最近傳出一起藝人的兒虐事件。其實，雖然出生率年年下降，兒虐在台灣並不少見。根據衛生福利部資料顯示，平均每2.8天就有一條幼小生命早早結束。

兒虐的形態多樣，除了看得見傷的身體虐待，疏忽和沒有傷口的精神、性虐待等，更會留下一輩子揮不去的陰影，甚至複製暴力。保護兒少免於受虐，社會需要一張綿密的防護網，社工、醫護、司法警察人員甚至每個大人，都可扮演重要角色。任何人發現不利於兒童之情形時，均可舉發，包括兒童本人、父母、親友、鄰居或其他熱心人士，可以直接撥打「113專線」或是通報當地社會局、警察局。另外，兒童及少年福利與權益保障法也有規定「有義務」通報之人，包括醫事人員、社會工作人員、教育人員、保育人員、教保服務人員、警察、司法人員、移民業務人員、戶政人員、村（里）幹事及其他執行兒童及少年福利業務人員。若有義務通報之人發現不利於兒童之情形而未通報時，將被處新台幣六千元以上三萬元以下罰鍰。

所以，怎樣的情形需要懷疑兒虐呢？首先，是要注意到兒童有受傷的情形，身體上的傷比較容易注意到，心理上的傷則需要仔細觀察。因為施虐者不會只有一次施虐，通常受虐兒身上會有新舊雜陳的傷。再者，詢問這些傷的形成原因，可能需要仔細判斷該年紀的小孩是否會有相對應的活動情形，受傷的機轉是否合理。受傷後家長有無延誤就醫，或是家長陳述的發生。以上這些是一般人就可以注意到的。身為醫護人員，則需進一步仔細檢查身上傷痕的分布與狀態，是否有不合理分布或是特殊型態的傷口。

有時候家長會說是小朋友自己愛玩跌倒撞到的，這時候要考慮小朋友的年紀與撞擊力道。比如說，一個四個月大的小孩，跌下床就很不合理，因為他還不會翻身。另外，小朋友撞到頭很常見，但是撞到頭骨骨折就很不尋常。因為小小朋友的頭骨很軟，不太容易骨折。對於不會說話的小嬰兒，有時需要請眼科醫師幫忙協助檢查眼底，若是有發現眼底出血的情形，則要高度懷疑兒虐。因為這些出血，是經常反覆劇烈搖晃造成的。有些大一點的孩子，身上會有被打或甚至菸蒂灼傷的痕跡，通常這些會在衣服可以遮蔽的地方，所以如果小朋友一直穿長袖也是異常的。

我們必須提高警覺，因為施虐著會一次比一次下手更重，若沒有辦法早期制止這樣的行為，受虐兒可能會遺留嚴重的後遺症。兒童是國家社會未來的希望，希望我們可以建立一個綿密的網，保護兒童可以平安長大。

失智症

隨著老年人口越來越多，退化性疾病越來越被重視。什麼事失智症的表現？有句俚語這樣形容老人：見講講過去。現講現忘記。

然而，失智症和一般正常老化的心智能力下降不一樣，失智症的思考能力下降並不能單純用年紀大來解釋。醫學上用 Mild Cognitive Impairment (MCI)來稱呼有一個以上的認知功能(像是記憶、言語、決策)受到影響。有一半的 MCI 病患會進展到失智症。

MCI 症狀可能很輕微而被認為是正常老化造成的，但是有 MCI 的病患往往會有平衡和協調的問題，而這樣的問題是正常老化沒有的。(Gauthier et al, 2006)
失智症有幾種：

• 最常見的是 Alzheimer's disease (阿茲海默症)，也就是一般大家最常聽到的，病因是因為腦部不正常的蛋白質堆積。它一開始會先影響記憶，就像俚語描述的那樣，然後才會慢慢影響到其他認知功能像是言語、理解、運動。
• 第二常見的退化性失智是 Dementia with Lewy bodies。這種會在早期出現幻覺、妄想等等精神疾患、也會有運動障礙，有些人在失智症狀出現前就會有睡眠的問題。
• 血管型失智也很常見，是因為中風造成的記憶或其他認知功能受損。通常這種表現因為中風受損的位置不同而不一樣。
• Frontotemporal dementias。主要影響個性和言語，對於記憶的影響相較不明顯。
• Parkinson’s Disease Dementia (帕金森氏症到了末期也會有失智症)
• Huntington’s Disease (亨丁頓舞蹈症)
• Creutzfeldt-Jakob Disease (庫賈氏症，俗稱狂牛症)
• 其他還有愛滋病、腦傷、酒精濫用造成的失智症

失智症依據其症狀嚴重程度可以簡單分為早期、中期、晚期。目前最常用的分期方式是 Global Deterioration Scale for Assessment of Primary Degenerative Dementia (GDS)。他把疾病依據認知能力的衰退程度分成七期，這種分期方式對於阿茲海默症的預後是最相關的。(Reisberg, et al., 1982; DeLeon and Reisberg, 1999)
另外有兩個量表來評估失智的進展：

• Functional Assessment Staging (FAST)：根據日常生活的功能程度分成七期。
• The Clinical Dementia Rating (CDR) scale: 根據認知能力和功能分成五期，大多用於研究。

儘管醫學研究持續努力中，目前仍沒有任何方式可以治癒失智症。我們很難修復已經受損的大腦細胞，但是可能可以使患者的症狀獲得改善或延緩疾病的進行。治療可以分為藥物治療與非藥物治療，目標是增進患者的生活品質，減輕照顧者的負擔。

為什麼只講非藥物治療？因為這是平常在家裡、社區就可能可以做到的。至於藥物怎麼開，對於一般民眾，我想還是先記清楚自己是什麼病在吃藥吧

【懷舊治療】
透過團體的方式，回想與分享個人人生經歷的過程，鼓勵並支持失智老人的人際互動並鼓勵失智老人有組織地回想、討論並分享過往的事情及經驗，以增加自己的信心、自尊，進而減輕憂鬱情緒，緩解症狀。
【音樂治療】
運用音樂本身做媒介來改善患者情緒、促進語言溝通進而延緩病情的一種治療模式。
【藝術治療】
運用教材及繪畫、拼貼、彫塑等方法，提供豐富之感官刺激及自我表達。同時透過分享其作品，可以促進失智者之語言表達及成就感。製作過程中，成員間相互協助也形成良好人際互動、增進人際之滿足，參與活動動機提昇進而減緩退化。
【認知訓練】
運用輔助教具、日常生活器具或其他自製器材、海報等，設計認知活動，幫助失智症者動動腦、減緩認知功能退化。過程常搭配結合感官刺激、現實導向活動。認知功能障礙為失智症的主要症狀，認知訓練希望即使在疾病的影響下，長輩仍然可以藉由日常活動的重新安排，建立參與活動的習性，以保持最大可能的獨立功能並面對調適失智症帶來之困擾。

小孩子特別的睡眠問題

大部分的小朋友的睡眠都相當好，但是不代表小朋友沒有睡眠問題。小朋友沒睡好，也會讓爸爸媽媽跟著沒睡好。今天就先了解這幾種小朋友特有的睡眠問題吧！

嬰兒猝死症候群

依依是個新手媽媽。她媽媽給她一本寶寶照顧的書，在她生產之前，這本書已經徹底被她讀過。其中有一章節是關於新生兒睡眠呼吸中止。嬰兒猝死症候群通常發生在一歲以前，大部份是四個月大以前。目前原因還不清楚。她很擔心她的寶寶會發生這樣的情形，所以在寶寶一個月大打預防針的時候，她提出了幾個問題

1. 她聽到關於寶寶睡眠的姿勢有不一樣的說法：有人說要左側躺才能減少上呼吸道阻塞；有人說要讓寶寶面朝肚子，這樣才不會嗆到；有人說要平躺睡，這樣才可以減少嬰兒猝死症候群；有人說這些跟睡眠姿勢無關。到底寶寶應該怎樣睡才對？
   
其實讓寶寶仰臥睡覺就好了，仰臥可以減少發生這樣的情形，另外研究發現減少嬰兒暴露到二手菸的環境也有助於減少嬰兒猝死症候群。
2. 依依發現到她的寶寶有時候呼吸會停止約兩三秒，那時候寶寶的胸口和肚子都沒有動靜，她很擔心寶寶會死於嬰兒猝死症候群。

事實上，新生兒還滿常會有短暫停止呼吸的狀況，通常是因為他們的神經系統還沒有發育完全。如果呼吸暫停的時間沒有超過20秒，寶寶沒有臉色蒼白、發紺變紫或黑、沒有變得軟趴趴或心跳太慢，都是正常的，不用太緊張。

依依很擔心嬰兒猝死症候群，她問說是不是回家裝個監控器比較放心？

目前研究資料並沒有支持密集監控就可以減少嬰兒猝死症候群，所以並不建議。

那平躺睡覺有什麼缺點嗎？

因為新生兒骨頭還很軟，一直平躺的話，會把後腦的骨頭壓得比較扁。這個情形可以藉有增加一些俯臥時間，在清醒的有大人監督的情況下趴在肚子上鍛鍊頭頸部的肌肉。 嬰兒呼吸中止 (infant apnea)，正式名稱是原發性嬰兒睡眠呼吸中止，定義為早產兒受孕後週數小於37週或是新生兒受孕後週數大於37週，出現明顯呼吸中止。明顯呼吸中止是指停止呼吸二十秒以上，或是有合併缺氧或心跳過慢。處理方式包括睡眠生理檢查、氧氣、氣喘治療等等，根據其他不同症狀而定。需要和新生兒正常的呼吸暫停鑑別。

先天性中樞性換氣不足症候群

這個週末，偉偉沒有上班，他剛剛把他三個月大的兒子放到嬰兒床睡覺，然後他也去睡午覺了。睡醒後，他起來查看卻發現他兒子沒有呼吸，全身變藍色、軟趴趴的。偉偉嚇到了趕緊叫救護車。經過他用力的搖晃與大聲呼換幾分鐘之後，他兒子醒過來，開始大哭，逐漸恢復血色和肌肉力量。救護人員五分鐘後到了偉偉家，一般檢查與心電圖都是正常，除了肚子比較脹。偉偉帶著兒子搭救護車到醫院急診室檢查。在急診室，偉偉兒子肚子很脹很鼓，血氧大約 94% 比正常人低了一些，動脈血檢查發現 PO2 82mmHg (正常應該要 90mmHg 以上), PCO2 51mmHg (正常應該小於 50 mmHg)。因為同時有肚子脹的問題，這個可能是先天性巨結腸症 (Hirschsprung disease) 的表現，而有約一兩成先天性中樞性換氣不足症候群的病人會有這樣的狀況。因此醫師建議安排住院檢查治療。

先天性中樞性換氣不足症候群造成的呼吸短淺通常出生時就有，但是可能要到發生過呼吸中止或是有其他嚴重併發症或其他事件導致死掉的情況才被注意到。大約有九成的病人有 PHOX2B 基因的突變，這些人通常需要呼吸器幫忙呼吸。

兒童行為性失眠

曉明跟筱華有個一歲的女兒──鈴鈴。玲玲從出生之後就睡得不好，甚至沒辦法單獨入睡。鈴鈴約四個月大開始跟曉明和筱華睡，因為她的哭鬧影響到曉明跟筱華的睡眠。每次想要讓鈴鈴一個人睡嬰兒床，她都會害怕大哭，但是相反的，一到曉明跟筱華的床，玲玲很快就睡著了。一旦入睡，晚上任何時間都可能醒過來大哭呈現混亂狀態，睡覺時也一直動來動去。因為鈴鈴的睡眠問題，曉明跟筱華整晚都沒有辦法好好睡。玲玲身體檢查也沒有異常，白天的時候也不會嗜睡。曉明跟筱華家族裡都沒有相關睡眠的問題。

鈴鈴的狀況稱做兒童行為性失眠，屬於入睡相關的那一型。典型症狀開始於大約四個月大，小朋友會依賴特殊的刺激、物品或是設置才能夠入睡，或是從醒來再睡回去，如果沒有這些條件，入睡便會出現困難。幼兒可能需要依賴父母搖擺或是一旁服待才可以入睡；年齡較大的兒童，可能需要觀看電視或父母存在才能睡著。除了這種，另外還有睡眠規範型，以及混合型。睡眠規範型的小朋友會使用各種策略來避免上床睡覺，比如要上廁所或是要再多聽一個故事，這個情況是來自父母或是照顧者不合適的規範，通常發生的年紀比入睡相關型來的晚。如果小朋友有兒童行為性失眠，最好接受行為治療。

內頸動脈狹窄

五十八歲的阿美平常在電子工廠當作業員，雖然早已知有高血壓、糖尿病的情形，但是她一直沒有吃藥，總是認為飲食控制就可以。某天早上，她四點起床尿尿，之後因為時間還早，就回去床上睡覺。然而，六點半醒來時卻發現自己講話講不清楚，右手右腳無力。她趕緊叫醒家人，讓家人送她到急診室。急診醫師看過後跟她說，她中風，讓她去做電腦斷層掃描檢查，並照會神經科醫師。神經科醫師來評估之後告訴她，她這是中度的急性腦中風，可以打血栓溶解藥物來打通血管。於是她接受藥物治療，同時進一步做打顯影劑的電腦斷層檢查。做完檢查，家人發現她不會講話，手腳力氣變得更差。因為打血栓溶解藥物有出血的風險，她又做了一次不打顯影劑的電腦斷層確認沒有出血的情形。因為症狀變嚴重，她入住加護病房觀察，還好之後情況有逐漸好轉。住院第五天，追蹤的腦部核磁共振顯示在左側前大腦動脈與中大腦動脈灌流的區域有梗塞的情形，另外模擬血管檢查發現左側內頸動脈有狹窄，推測可能是因為內頸動脈斑塊破裂，沿著血管阻塞前大腦動脈和中大腦動脈造成這次的症狀。於是她進一步接受血管攝影檢查，評估頸動脈支架放置的可能。

像阿美這樣因為頸動脈狹窄的情況，最早是1905年被發現會造成中風。然而一直要到1950年代才開始有人嘗試藉由動脈內膜切除術的方式打通頸動脈。1980年代，人們才開始研究動脈內膜切除術是否真的能夠減少中風發生。第一篇臨床試驗是 NASCET ，收錄120天內因為頸動脈狹窄有暫時性腦缺血或是小中風的病人，隨機分成兩組，一組接受藥物治療，一組除了藥物治療再加做動脈內膜切除術。試驗一共收了六百多人，追蹤兩年半，發現有接受動脈內膜切除術的那組人再中風或甚至死亡的比例都比較低。

之後歐洲也做了一個類似的研究， ECST 發現頸動脈嚴重狹窄的病人接受動脈內膜切除術的預後比較好，但是如果狹窄嚴重程度比較輕的話則沒有統計上顯著意義。之後陸陸續續有幾篇研究，都顯示動脈內膜切除術可以有效的減少頸動脈嚴重狹窄的病人再中風的風險。狹窄如果只有中等 (50~69%)還是有好處，但是好處沒有那麼大；而狹窄不到30%接受動脈內膜切除術的話甚至有害。

2000年開始支架技術逐漸發展起來，於是開始有人選擇不手術而是放置支架。那究竟是傳統動脈內膜切除術好還是放置頸動脈支架好呢？最早1998年的研究顯示放頸動脈支架不好，但是隨著技術進步，之後的研究顯示長期追蹤下來，兩著是沒有差別的。然而，那些人要接受動脈內膜切除術，那些人接受頸動脈支架呢？研究顯示，年紀越大，動脈內膜切除術會比較好，因為放置頸動脈支架的術前中風風險高。另外，如果是兩周內有症狀、嚴重血管鈣化的話，也是建議動脈內膜切除術。放置頸動脈支架的好處是比較不會傷到腦神經，比較少有心肌梗塞，之前頸部有接受放射治療的也比較不受影響。

2017年歐洲的指引建議有症狀的頸動脈狹窄的治療流程如下：

對於有症狀嚴重狹窄的頸動脈，去通血管看來是大家的共識。那什麼時候去通比較好呢？根據 NASCET 和 ECST 的資料分析，似乎越早治療越好。

在2014年的指引中甚至提到建議這樣的病人在兩周內接受血管重建的治療。然而，在2012年Stroke期刊中發表，兩天內接受血管重建的話中風或是死亡的風險比較高。

2015年的資料也顯示，兩天之內接受血管重建的風險高，但是一周或是兩周內做風險則差不多。雖然目前到底怎樣的時機去做血管重建還沒有一定的說法，不過，根據以上的資料，也許兩到七天是個合理的範圍。

參考資料：

• N Engl J Med. 1991;325(7):445.
• Lancet 1991; 337:1235.
• Lancet. 2003;361(9352):107.
• Lancet. 2016 Mar 26;387(10025):1305-11.
• Mayo Clin Proc. 2017;92(7):1144-1157
• Lancet 2004; 363: 915–24
• Stroke. 2012;43:1331-1335.
• Stroke. 2015;46:3423-3436.

關於唱歌的神經學

  從古至今，唱歌是人類一種用來表達自我的重要方式。究竟我們是如何擁有唱歌的能力的呢？究竟動人的旋律是如何產生的？以下讓我們看下去。

  首先，跟我們講話最相關的器官是聲帶，我們是藉由氣體通過聲帶的時候產生震動而發出濁音的。聲帶 (vocal cord) 位在喉部，氣管的上端。從外表看大約是在甲狀軟骨後面的地方，差不多是喉結後面。因為血管分布稀少，聲帶通常看起來是白色。它是兩片對稱的膜狀結構，男性約 23mm，女性約 17mm。因為女性平均聲帶比較短，所以一般而言女性的聲音比較高。

  控制聲帶的變化分成四種：張開、閉合、縮短、拉緊。張開聲帶的是後環杓肌 (posterior cricoarytenoid muscle)。閉合聲帶的有外環杓肌 (lateral cricoarytenoid muscle) 和橫杓肌 (transverse arytenoid muscle)，其中橫杓肌 (transverse arytenoid muscle) 也會拉緊聲帶。縮短聲帶的是甲杓肌 (thyroarytenoid muscle)。拉緊聲帶的是環甲肌 (cricothyroid muscle)。這些肌肉都是由第十對腦神經(迷走神經， vagus nerve) 的分支控制的，其中除了環甲肌由迷走神經喉上支 (Superior laryngeal nerve) 控制之外，其他的都是由喉返神經 (recurrent laryngeal nerve) 控制。

  人體的感覺從身體各處經由感覺神經傳到大腦的初級感覺皮質，經過其他感覺皮質分析，並統合各種其他神經訊號，最後由運動皮質發出指令，傳到身體的各個肌肉，完成動作。而感覺與運動皮質由身體各部位對應到大腦的位置有特殊的分布，稱為 cortex homunculus 。越精細的動作需要越多的神經來管控，所佔的大腦皮質範圍越大。

  人類跟其他靈長類很不一樣的一點就是學會了很精細的控制音調的改變。以前認為這樣的變化是因為喉部的解剖構造的改變，但是近年來發現可能是因為演化上關於發聲的神經有所不同造成。一般推測是皮質對於控制喉部肌肉的功能變得更好，所以可以產生各種韻律，進而加速人類發展出語言。

  目前研究已經發現兩個腦區跟喉部的運動有關。ventral laryngeal motor cortex (vLMC) 在 cortex homunculus 的底部，是其他靈長類管控喉部運動的中心。而另一個稱為 dorsal premotor region (dLMC) 的腦區也被發現可能是嘴唇和手的表徵。研究人員分析一般人在講話時不同腦區活化的程度，發現跟大腦雙側 dorsal premotor region (dLMC) 有關的是音高而不是喉部運動。這邊的神經控制短音調來表達強調句子中的特定的字詞。喉部皮質表徵控制清濁或是短音調來勾勒語調的部分被發現在其他不同的地方， dLMC 也負責控制歌唱的音調。最後，如果直接刺激 dLMC ，也會產生喉部的運動與不自主發生，代表 dLMC 在是大腦自主控制語調的腦區。

Reference: 10.1016/j.cell.2018.05.016