腦靜脈竇栓塞 Cerebral sinus venous thrombosis

陳先生是公司的小主管，平常生活規律，有抽菸習慣。幾天前的晚上，他睡到一半突然右邊眼窩深處疼痛，他被痛醒發現除了眼窩深處，整個右邊的頭都在一陣一陣的刺痛。因為太痛了，他跑到急診就診。打了止痛針之後頭痛好多了，在急診觀察了幾個小時，頭痛改善，於是他帶著口服止痛回家。但是回家之後隔天，頭痛又突然發生，痛到噁心、嘔吐、冒冷汗，吃了止痛藥也沒有用，於是他又到急診求助。這次，他發現右頸也有疼痛且按壓右頸部會讓頭更痛，另外，要吐出來的時候或是要大便的時候頭痛也特別嚴重。急診幫他安排頭部的電腦斷層掃描，發現在右邊的橫竇 (transverse sinus) 、上矢狀竇 (superior sagittal sinus) 血管影像異常，懷疑有硬腦膜竇血栓。進一步安排核磁共振掃描確認在右側的橫竇、乙狀竇 (sigmoid sinuses) , 以及一部份的上矢狀竇有血栓。於是安排住院以抗凝血藥物治療。

這是一種少見的腦血管疾病，大約每年每十萬個有一個人會發生這樣的狀況，其中女性比例約是男性的三倍。病人症狀以頭痛為主要表現，可能會合併局部神經學症狀(手腳麻痺或沒力、視力模糊不清、講話不清等等)或甚至癲癇的情形，嚴重的可能會昏迷、死亡。正常人的血液由心臟打出來後會經由動脈到全身各處器官，在器官裡，動脈會分出小動脈、微血管，使整個器官都能夠有養分供應，之後微血管會匯合成靜脈，在把血液送回心臟。靜脈竇，就是身體中某些比較大的空腔，填滿靜脈血，就像個湖一樣的地方。病人可能會因為凝血功能異常產生血栓將這些靜脈竇塞住。靜脈竇塞住之後血液的回流會變差，血液無法流回心臟就會回堵在腦部，造成腦部壓力增高。腦壓增高會導致頭痛、視力模糊，嚴重的會導致深部的腦組織出血或是甚至因為腦脫疝(腦組織被擠出正常位置)而死亡。持續的閉氣用力(像是咳嗽、嘔吐、提舉重物、用力排便等等)時症狀會更嚴重。大約三分之一的人一般電腦斷層檢查可能會看不到異常。而像陳先生這樣看到的血管異常又叫做 dense triangle sign，主要是因為在 superior sagittal sinus 的後方有靜脈血栓形成三角形或圓形。如果有打顯影劑的話會看到靜脈有缺損沒有顯影的部份，稱做 empty delta sign (empty triangle 或 negative delta sign)；如果看到有條狀血管在腦皮質表面的話稱做 cord sign。比較常見的是間接的影像證據，像 falx 和 tentorium 顯影劑比較亮， transcerebral veins 比較大, ventricles 比較小，有 60~80% 腦實質異常：

• 出血性病兆，包括腦出血、出血性梗塞、或是蛛網膜下腔出血
  
• 非出血性病兆包括像是腦水腫或是靜脈梗塞分布在非常見動脈梗塞的地方
  

使用了抗凝血藥物之後，他頭痛的情形還是存在但是比較緩解。經過大約一週的藥物治療，逐漸把抗凝血藥物轉成口服劑型，然後他帶著口服藥回家。三個月後追蹤，他已經沒有頭痛了，頭部核磁共振發現原本被血栓塞住的靜脈竇有部份通暢的情形，同時也有新的側枝循環生成。